Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/php/base.php on line 444
Опыт ведения пациентов с эпилепсией, в клинической картине которой наблюдаются абсансные приступы
ЗДЕСЬ ВЫ ЧИТАЕТЕ НОВОСТИ С ДРУГИХ САЙТОВ. У Вас есть новость, которую хотите разместить? Присылайте на clinvest@mail.ru





Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/include/top.php on line 80

Опыт ведения пациентов с эпилепсией, в клинической картине которой наблюдаются абсансные приступы

Журнал: Клиническая эпилептология, 2011 г.
Раздел: Обмен опытом
Автор: Толстова Г.П.
PDF версия статьи: (загрузить)


Абсансы, наблюдаясь в рамках различных эпилептических синдромов и имея при каждом из них определенные клинические и электрофизиологические особенности, всегда характеризуются кратковременной потерей сознания, сопровождающейся на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активностью с частотой 2,5-4 Гц [1-3]. Глубина потери сознания может варьировать в широких пределах, кроме того, абсансы могут сопровождаться другими клиническими проявлениями: автоматизмами и  локальными или распространенными миоклониями [4, 5]. ЭЭГ-паттерны при абсансах различаются по длительности и количеству пиков в структуре комплексов пик-волна [6].

Согласно принципам Всемирной Противоэпилептической Лиги (The International League Against Epilepsy, ILAE) типичные абсансы могут наблюдаться при детской абсансной эпилепсии (ДАЭ), ювенильной абсансной эпилепсии (ЮАЭ), ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) и эпилепсии с миоклоническими абсансами (ЭМА) [7].

В нашей работе мы пользуемся критериями диагностики ILAE, согласно которым ДАЭ представляет собой генетически детерминированную форму эпилепсии с пиком манифестации в возрасте 6-7 лет, характеризующуюся очень частыми абсансами (до нескольких сотен в день) с вероятным присоединением генерализованных судорожных приступов (ГСП) во взрослом возрасте и сопровождающуюся билатерально-синхронной пик-волновой активностью частотой 3Гц на ЭЭГ. Абсансы могут исчезать спонтанно или длительно персистировать как единственный вид приступов [7].

Возраст дебюта приступов при ювенильной абсансной эпилепсии составляет 7-17 лет с пиком манифестации в 10-12 лет. Частота абсансов ниже, чем при ДАЭ. Большинство пациентов также имеют ГСП, которые чаще чем при ДАЭ предшествуют возникновению абсансов. ГСП чаще наблюдаются при пробуждении [7]. Связь с миоклониями наблюдается в 15-20% случаев [8-11].

Абсансы при ЮМЭ клинически не отличаются от  приступов у больных с ЮАЭ. Отключения сознания длительностью до 5 секунд наблюдаются преимущественно в утреннее время, их частота редко превышает 10 в сутки. ЭЭГ-паттерном абсансов при ЮМЭ являются нелатерализованные разряды спайк-, дабл- или полиспайк-волн частотой 3,5-4 Гц, с быстрым восстановлением фоновой ритмики [7]. По литературным данным, абсансы наблюдаются у трети пациентов с ЮМЭ, но зачастую они остаются незамеченными [12, 13].

Наша публикация основана на данных регистра Люберецкого района Московской области, отражающих опыт ведения пациентов с эпилепсией, в клинической картине которой наблюдаются абсансные приступы. Особенностью ведения подобных больных является сложность в дифференциальном диагнозе перечисленных возраст-зависимых форм и фокальных эпилепсий со сложными парциальными приступами (СПП), имитирующими абсансы (мы пользуемся термином «абсансоподобные приступы», подчеркивая тем самым клиническое сходство двух этиологически разных видов приступов - типичных абсансов и подобных им СПП).

При диагностике формы эпилепсии учитывается не только основная симптоматика заболевания, но и данные перинатального анамнеза (указание на гипоксические, ишемические, геморрагические, токсические и инфекционные поражения ЦНС), семейного анамнеза, дневников приступов. При неврологическом осмотре нередко выявляется рассеянная очаговая микросимптоматика.

В целях диагностики, подтверждения предполагаемой формы эпилепсии обязательно проводится рутинная ЭЭГ с усложненными функциональными пробами (депривация сна, продолженная гипервентиляция) и/или ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга. К сожалению, применение видео-ЭЭГ-мониторинга, являющееся в настоящее время золотым стандартом в диагностике формы эпилепсии, не всегда возможно в виду социально-экономических причин.

В марте 2009 г. по данным регистра в Люберецком районе были зарегистрированы 62 ребенка с диагнозом эпилепсии, в клинической картине которой наблюдались абсансы и абсансоподобные приступы - 30 девочек и 32 мальчика в возрасте 3-18 лет. ДАЭ диагностирована у 8 (12,9%), ЮАЭ у - 6 (9,7%), криптогенная фокальная эпилепсия - у 12 (19,3%), симптоматическая фокальная эпилепсия - у 36 (58,1%) больных.

В целях диагностики рутинная ЭЭГ была выполнена всем пациентам. У 27 (43,5%) из них выявлена эпилептиформная активность: в том числе у всех 14 пациентов с ИГЭ и у 13 больных с фокальными формами эпилепсии. Для постановки диагноза 35 детям было необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторинга (ВЭЭГ), однако выполнено данное обследование было лишь у 30 пациентов, во всех случаях выявлена эпилептиформная активность, свойственная фокальным формам эпилепсии. У остальных пациентов диагноз основывался только на клинических данных.

МРТ головного мозга (в том числе МРТ по эпилептологической программе) проведена 59 (95,2%) пациентам, у 36 (58,1%) из них были выявлены структурные изменения головного мозга (аномалии развития головного мозга, фокальные кортикальные дисплазии, гидроцефалия или резидуальная вентрикуломегалия, кисты головного мозга различной локализации, нарушения процессов миелинизации, зоны демиелинизации и мезиальный височный склероз), лежащие в основе развития эпилепсии у этих пациентов.

Несмотря на существующие принципы диагностики формы эпилепсии и типа приступов, верификация точного эпилептического синдрома или отнесение наблюдаемой клинической картины к определенной форме фокальной эпилепсии не всегда возможно по ряду причин. Во-первых, абсансы и абсансоподобные приступы зачастую игнорируются детьми и родителями ввиду их небольшой продолжительности, наличия автоматизмов продолженного действия и низкой осведомленности родителей, родственников, воспитателей и педагогов о существовании подобных приступов. Первое обращение к врачу в таких случаях связано с развитием ГСП. Во-вторых, известно клиническое сходство типичных абсансов и некоторых СПП. В-третьих, низкая информативность рутинной ЭЭГ и относительно высокая стоимость видео-ЭЭГ-мониторинга ограничивают возможности врача в инструментальной верификации диагноза.

По нашим данным, 35 (56,5%) детей оказались на приеме у врача до развития ГСП, в это число входили все случаи ДАЭ (8 пациентов), большинство случаев ЮАЭ (5 пациентов), и 22 пациента с фокальной эпилепсией. В 17 (27,4%) случаях имели место один, реже более одного, ГСП перед обращением к врачу. С нашей точки зрения, родителями чаще замечались относительно длительные и частые типичные абсансы, характерные в основном для ДАЭ, а также имитирующие их СПП.

При выборе терапевтической тактики мы руководствуемся международными принципами по лечению эпилепсии [14]. Eсли диагноз не подлежит сомнению и число приступов 2 и более, что становится очевидным после детального сбора анамнеза (наличие многочисленных абсансных приступов, присоединение ГСП), то назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) до получения результатов ЭЭГ не противоречит принципам ведения больных эпилепсией. Главенствующий в современной эпилептологии принцип монотерапии, а также необходимость выбора препарата, соответствующего характеру приступов и форме эпилепсии, заставляют врача выбирать АЭП, активные в отношении абсансных приступов, миоклоний, ГСП, а также СПП. В виду сложности дифференциального диагноза между типичными абсансами и СПП, риска аггравации абсансов и миоклоний некоторыми АЭП, мы прибегаем к препаратам первой очереди выбора без риска аггравации приступов, т.е. к вальпроатам (депакин сироп, депакин хроно, депакин хроносфера). Коррекция терапии становится возможной после получения результатов ЭЭГ и МРТ головного мозга. Коррекция дозы выбранного препарата проводится в соответствии с динамикой приступов и концентрацией АЭП в крови.

Всем пациентам с абсансными приступами была назначена или скорригирована антиэпилептическая терапия. Вальпроаты  назначались в дозе 30-50 мг/кг/сут. Всего в 3 (4,8%) случаях потребовалось увеличение суточной дозы депакина хроно выше указанной. В 3 (4,8%) случаях симптоматической эпилепсии вальпроаты были заменены из-за неэффективности, в 5 (8,1%) случаях симптоматической эпилепсии потребовалось присоединение второго АЭП. Отмены вальпроатов по причине выраженных побочных эффектов не производилось. В 15 случаях (24,2%) наблюдалась прибавка массы ребенка, являющаяся дозозависимым побочным эффектом и регрессирующая при снижении дозы. По нашему мнению, прибавке массы способствует переедание; при соблюдении правильного режима питания на этапе подбора дозы вальпроатов данного побочного эффекта удается избежать.

На терапии депакином хроно ремиссия достигнута у 54 (87,1%), снижение частоты приступов на 50% и более у 5 (8,1%) детей. Отсутствие эффекта констатировалось у 3 (4,8%) пациентов.

Заключение

Абсансные приступы при различных формах идиопатической генерализованной эпилепсии имеют свои клинические и электрофизиологические особенности. Кроме того, существует определенная сложность дифференциальной диагностики типичных абсансов и СПП, связанная с рядом объективных и субъективных причин. В связи с этим, в лечении подобных пациентов мы прибегаем к АЭП, с одной стороны, обладающим широким спектром активности, с другой стороны, не аггравирующим как имеющиеся приступы, так и потенциально возможные в случае патоморфоза клинической картины. Такими качествами обладают вальпроаты (депакин хроно, депакин хроносфера). По данным регистра пациентов с эпилепсией в Люберецком районе на терапии депакином хроно ремиссия достигнута у 87,1% детей, снижение частоты приступов на 50% и более - у 8,1%. Отсутствие эффекта констатировалось лишь у 4,8% пациентов.

По нашим наблюдениям, побочные эффекты при приеме препаратов вальпроевой кислоты отмечались в 24,2% случаев. Отмены вальпроатов по причине выраженных побочных эффектов не было. Вальпроаты остаются препаратами первой очереди выбора, проявляя высокую эффективность в отношении как типичных абсансов в рамках различных форм идиопатической генерализованной эпилепсии, так и сложных парциальных приступов.

Литература

  1. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures // Epilepsia. 1981. Vol. 22. P. 489–501.
  2. Gastaut H. Clinical and EEG classification of epileptic seizures // Epilepsia. 1970. Vol. 17. P. 102–113.
  3. Porter R.J. The absence epilepsies // Epilepsia. 1993. Vol. 34. Suppl.3. P. S42–S48.
  4. Coenen A.M., Van Luijtelaar E.L. Genetic animal models for absence epilepsy: a review of the WAG/Rij strain of rats // Behav Genet. 2003. Vol. 33. P. 635–655.
  5. Penry J.K., Dreifuss F.E. Automatisms associated with the absence of petit mal epilepsy // Arch Neurol. 1969. Vol. 21. P. 1942–1949.
  6. Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C. et al. Typical absence seizures in adults: clinical, EEG, video-EEG findings and diagnostic/syndromic considerations // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992. Vol. 55. P. 1002–1008.
  7. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. 1989. № 3. Р. 389–399.
  8. Duncan J.S., Panayiotopoulos C.P. Juvenile absence epilepsy: an alternative view. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds). Typical Absences and Related Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995. Р. 167–173.
  9. Panayiotopoulos C.P. Juvenile absence epilepsy. In: S. Wallace (ed.). Childhood Epilepsy. London: Chapman & Hall, 1996. Р. 325–332.
  10. Wolf P. Juvenile absence epilepsy. In: J. Roger, M. Bureau, C. Dravet et al. (eds). Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. London: John Libbey, 1992. Р. 307–312.
  11. Wolf P. Juvenile absence epilepsy. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds). Typical Absences and Related Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995. Р. 161–167.
  12. Andermann F. Typical absences are all part of the same disease. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds). Typical Absences and Related Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995. Р. 300–304.
  13. Appleton R.E., Panayiotopoulos C.P., Acomb B.A. et al. Eyelid myoclonia with typical absences: an epilepsy syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993. Vol. 56. Р. 1312–1316.
  14. Петрухин А.С., Мухин К.Ю. Программная терапия, общие принципы лечения эпилепсии. В кн. Эпилептология детского возраста. Под ред. А.С. Петрухина. М.: Медицина, 2000. С. 547–555.

 

Журнал "Качественная клиническая практика" | Журнал "Фармакокинетика и фармакодинамика" | Журнал "Клиническая фармация" | Центр фармакоэкономических исследований | Издательство ОКИ | Вакансии
© 2014 г. Все права на сайт и его содержимое принадлежат ООО «Издательство ОКИ»Юридическая поддержка и бухгалтерское обслуживание осуществляется компанией «Фиолент»

Яндекс.Метрика
Издательсво ОКИ