Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/php/base.php on line 444
Знаете ли Вы, что...
ЗДЕСЬ ВЫ ЧИТАЕТЕ НОВОСТИ С ДРУГИХ САЙТОВ. У Вас есть новость, которую хотите разместить? Присылайте на clinvest@mail.ru





Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/include/top.php on line 80

Знаете ли Вы, что...

Журнал: Клиническая эпилептология, 2011 г.
Раздел: Тема номера
Автор: Редакция
PDF версия статьи: (загрузить)


Знаете ли Вы, что в спектре роландической и идиопатических затылочных эпилепсий выделяют:

  1. Состояния «роландическая эпилепсия плюс» и нарушения, «имеющие отношение к роландической эпилепсии»
  2. К состояниям «роландическая эпилепсия плюс» относятся:

   А. Роландическая эпилепсия со специфическим транзиторным когнитивным дефицитом в фазу активного течения эпилепсии, этот дефицит имеет прямое отношение к активности роландических разрядов.

   Б. Роландическая эпилепсия со значительной активацией роландических разрядов во время бодрствования и сна.

   В. Статус роландической эпилепсии ± Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES).

   Г. Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром.

   Д. Негативный миоклонус.

 

 Знаете ли Вы, что под нарушениями, имеющими отношение к роландической эпилепсии, подразумеваются:

А. Синдром продолженной спайк-волновой активности во сне.

В. Роландическая эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия детства или синдром псевдоЛеннокса).

Г. Приобретенный эпилептический лобнодолевой синдром.

Д. Синдром Ландау – Клеффнера с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна.

Е. Ранняя дисфазия развития ± Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна.

Ж. Нарушения поведения + Роландические приступы ± Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна – Аутистическая регрессия – Дезинтегративная эпилептиформная регрессия – Синдром дефицита внимания /гиперактивности.

 

Знаете ли Вы, что:

·                 Статус роландической эпилепсии  клинически проявляется фокальными моторными приступами в виде анартрии, дизартрии, слюнотечения, оромоторной диспраксии, трудностей глотания, гемиклоний лицевой мускулатуры, атоническими кивками головой (эпилептическим негативным миоклонусом). На межприступной ЭЭГ бодрствования определяются двусторонние разряды острая – медленная волна, которые во время засыпания синхронизируются и могут становиться продолженными в фазу медленного сна (развивается электрический эпилептический статус). Приступная ЭЭГ характеризуется продолженными билатеральными или диффузными разрядами с доминированием в роландической области; разряды могут синхронизироваться с гемифациальными клониями и тормозиться произвольными движениями мышц рта и языка.

·                 Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром клинически характеризуется длительными, но флюктуирующими эпизодами сиалореи, слюнотечения и оромоторной диспраксии. Каждый эпизод может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. На ЭЭГ бодрствования – значительная активация роландических разрядов. На ЭЭГ сна распространенность разрядов может достигать или не достигать степени электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна.

·                 Синдром продолженной спайк-волновой активности во сне относится к энцефалопатиям. Клинически характеризуется глобальным регрессом познавательных функций и нарушениями поведения, редкими ночными простыми фокальными приступами, редкими генерализованными тонико-клоническими приступами, атипичными абсансами и миоклонически-атоническими приступами. Как правило, тонические приступы отсутствуют. Клиническим проявлениям соответствует развитие электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна, явления статуса исчезают во время бодрствования и в REM-сон.

·                 Приобретенный эпилептический лобнодолевой синдром клинически характеризуется нечастыми, преимущественно ночными фокальными приступами с вторичной генерализацией или без нее, поведенческой и интеллектуальной дезориентацией и регрессом с развитием дефицита внимания, гиперактивности, импульсивности, агрессивности, переменами настроения, трудностями планирования и персеверациями. Межприступная ЭЭГ – фокус эпилептической активности определяется в лобной доле во время бодрствования, во время сна – электрический эпилептический статус в фазу медленного сна c акцентом по лобным отведениям.

·                 Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия развивается у неврологически нормального до начала эпилепсии ребенка. Появляются приступы, характерные для роландической эпилепсии. Позже появляются короткие приступы нескольких типов: атипичные абсансы, миоклонии, сегментарный или билатеральный миоклонус и вторично-генерализованные тонико-клонические приступы. На ЭЭГ бодрствования – роландические спайки (унилатеральные, билатеральные, мультифокальные) и вспышки диффузной и генерализованной активности. На ЭЭГ сна – электрический эпилептический статус в фазу медленного сна. Прогноз вариабелен и зависит от длительности течения эпилепсии и типа приступов. Есть вариант благоприятного прогноза течения с исчезновением приступов до подросткового возраста; замедление мышления и трудности обучения проходят с исчезновением электрического эпилептического статуса.

·                 Синдром псевдо-Леннокса – похож на атипичную доброкачественную парциальную эпилепсию, но 26 % пациентов до начала эпилепсии имеют нарушения развития; интеллектуальные нарушения сохраняются после исчезновения эпилепсии у 56 % пациентов.

·                 Ранняя дисфазия развития, эпилепсия и аномалии ЭЭГ. Развивается у неврологически нормальных детей с нарушениями речи на ранней стадии речевого развития: появляются несколько слов, потом они исчезают. Затем развивается тяжелое нарушение речи с задержкой ее развития на 2 года по отношению к календарным срокам. Нарушено как понимание речи, так и экспрессивная речь. Приступы редки. ЭЭГ бодрствования – генерализованные спайк-волны или полиспайк-волны, или сочетание генерализованных разрядов с фокальными разрядами (спайк-волны, полиспайк-волны) в височных, затылочных и роландических отделах. Разряды активируются во время сна, но редко достигают степени электрического эпилептического статуса (он описан у отдельных пациентов). Возможно, это вариант раннего начала (до формирования речи) синдрома Ландау-Клеффнера.

·                 Синдром Ландау - Клеффнераприобретенная афазия с вербальной  слуховой агнозией и эпилептиформными аномалиями на ЭЭГ. На ЭЭГ бодрствования - фокальные или мультифокальные спайк-волны и острые волны с активацией во сне. В фазу медленного сна активность приобретает характер продолженной или близкой к продолженной, в основном в височных отведениях. Не существует четкой корреляции между аномалиями на ЭЭГ и речевым дефицитом (даже если имеет место электрический эпилептический статус в фазу медленного сна), но есть прямая корреляция с длительностью cуществования этого статуса.

·                 Дезинтегративный эпилептиформный регресс детства. Регресс возникает у детей в возрасте от 3-х до 4-х лет и заключается в тяжелых познавательных и поведенческих нарушениях. На ЭЭГ определяются изменения, характерные для синдрома Ландау-Клеффнера (возможно, это его ранний вариант). У некоторых пациентов картина аналогична приобретенному эпилептическому лобнодолевому синдрому.

·                 Аутистический эпилептиформный регресс начинается остро или постепенно в возрасте от 18 до 24 мес. Заключается в регрессе речевого развития и драматическом ухудшении социального взаимодействия и познавательных функций. Несмотря на то, что эпилептиформные аномалии встречаются у 28% детей с аутизмом и речевым регрессом, электрический эпилептический статус в фазу медленного сна встречается редко. Пока нет убедительных данных в пользу того, что регресс при аутизме обусловлен эпилептиформной активностью.

 

Источник

Gobbi G., Boni A., Filippini M. The Spectrum of Idiopathic Rolandic Epilepsy Syndromes and Idiopathic Occipital Epilepsies: From the Benign to the Disabling. Epilepsia; 2006; V. 47(2), P. 62-66.

 

Знаете ли Вы,  что роландическую эпилепсию можно назвать атипичной, если:

  1. эпилепсия начинается раньше 4-х лет;
  2. приступы отмечаются только днем;
  3. имеются Тоддовские парезы;
  4. отмечаются длительные приступы или эпилептический статус;
  5. на ЭЭГ очевидна атипичная морфология разрядов, их необычная локализация, абсансоподобные разряды или изменения основной биоэлектрической активности.

 

Знаете ли Вы, что у пациентов с атипичной роландической эпилепсией

  1. выше процент поведенческих нарушений, чем у пациентов с типичной роландической эпилепсией;
  2. несколько ниже общий и вербальный IQ;
  3. выше риск атипичной эволюции эпилепсии с развитием электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна

 

Источник

Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia; 2009; V.50 (7);  P.9-12

 

Журнал "Качественная клиническая практика" | Журнал "Фармакокинетика и фармакодинамика" | Журнал "Клиническая фармация" | Центр фармакоэкономических исследований | Издательство ОКИ | Вакансии
© 2014 г. Все права на сайт и его содержимое принадлежат ООО «Издательство ОКИ»Юридическая поддержка и бухгалтерское обслуживание осуществляется компанией «Фиолент»

Яндекс.Метрика
Издательсво ОКИ