Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/php/base.php on line 444
Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса
ЗДЕСЬ ВЫ ЧИТАЕТЕ НОВОСТИ С ДРУГИХ САЙТОВ. У Вас есть новость, которую хотите разместить? Присылайте на clinvest@mail.ru





Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/include/top.php on line 80

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса

Журнал: Клиническая эпилептология, 2011 г.
Раздел: Тема номера
Автор: Волков И.В. , Волкова О.К.
PDF версия статьи: (загрузить)


Синдром Панайотопулоса (СП) – значимый эпилептический синдром детского возраста, который достаточно часто встречается, сопряжен с иктальными событиями непохожими на эпилептические приступы, имеет по сути статусное течение и благоприятный прогноз.

История. В 1950 г. H. Gastaut впервые описал доброкачественную затылочную эпилепсию (ДЗЭ). В 1952 г. Gibbs и Gibbs описали специфическую затылочную активность на ЭЭГ, возникающую только у детей. В 1982 г. H. Gastaut детализировал описание и выделил доброкачественную парциальную эпилепсию детского возраста с затылочными спайками; а в 1981-1999 гг. C.P. Panayiotopoulos на основании 25-летнего проспективного исследования выделил ДЗЭ с ранним дебютом. Сам автор дает следующее определение: это “возрастзависимый синдром фокальной идиопатической эпилепсии, проявляющийся фокальными, главным образом автономными (вегетативными) приступами, автономным (вегетативным) эпилептическим статусом». На сегодняшний день синдром описан в нескольких независимых исследованиях у более чем 700 больных [1-5].

Распространенность. Данные различных исследователей разнятся. В оригинальной когорте C.P. Panayiotopoulos (1988 г.) распространенность составила около 13% в группе детей с эпилепсией в возрасте 3 – 6 лет и 6% в группе от 1 до 16 лет. По данным исследования  N. Specchio и соавт. (2010), которое охватывало 13 летний период наблюдения, распространенность составила 5,2% среди детей от 1 до 14 лет [5]. СП - наиболее частая специфическая причина афебрильного бессудорожного эпилептического статуса у детей [6].

Пол и возраст дебюта. Возраст дебюта варьирует от 1,1 до 8,6 лет (в большинстве случаев 3-6 лет). Причем дети с дебютом в более раннем возрасте имеют большую вероятность повторных приступов. Гендерные различия не отмечаются. Хотя в отдельных исследованиях [7, 8] указывается на незначительное преобладание женского пола (до 56 – 60%). Интересно, что при роландической эпилепсии преобладающий пол - мужской.

Этиология. СП - это генетически детерминированная эпилепсия детства [9]. Наследственность по эпилепсии по разным исследованиям может быть отягощена в 7 - 30% случаев в первой линии родства [7, 10, 11]. Среди родственников высокая частота встречаемости фебрильных приступов. Есть сообщения о наличии роландической или затылочной эпилепсии у сибсов пациентов с СП [8, 10-15]. Фебрильные приступы у пациентов с СП встречаются в 4,4% [8] - 17% [9] случаев.

Клинические проявления. Автономные (вегетативные) приступы и автономный эпилептический статус являются основополагающими при СП, что определено экспертным консенсусом [2].

Автономные приступы при СП содержат стереотипный паттерн, в котором доминирующим является рвота [1, 2, 9, 16-19]. Приступы начинаются, когда ребенок еще полностью в сознании и жалуется на плохое самочувствие, тошноту, которые предшествуют развитию более выраженных вегетативных симптомов. Далее следуют нарушения сознания и другие невегетативные проявления, которые могут заканчиваться судорогами. Когда приступы происходят во сне, ребенок просыпается с вышеописанными проявлениями либо в середине приступа.

Иктальные синкопоподобные атаки или «иктальные синкопы» являются другим драматическим проявлением СП. Они заключаются в длительной утрате сознания и резком падении постурального мышечного тонуса [2, 9, 11, 20]. Эти атаки бывают как во время бодрствования, так и во сне, и могут продолжаться от 1- 2 минут до получаса.

Приступы при СП характеризуются следующими симптомами (по мере убывания частоты встречаемости): нарушение сознания, позывы на рвоту, отведение глаз в сторону, рвота, диффузная мышечная гипотония, асимметричные клонии, бледность, недомогание, слюнотечение, асимметричный гипертонус, гемиклонии, судороги, оральные автоматизмы, нарушения зрения, цианоз, дизартрия, кашель.

Таким образом, клиническим ядром являются различные вегетативные симптомы, важнейшие из которых - позывы на рвоту и рвота, нарушения сознания и моторные симптомы. N. Specchio и соавт. (2010) отмечают, что рвота достоверно чаще встречается у пациентов с приступами во время сна, тогда как слюнотечение наблюдается при приступах бодрствования и характерно для позднего дебюта СП [5]. Следует отметить, что у четверти пациентов такой важный симптом как рвота может отсутствовать. У детей более старшего возраста в структуре приступа встречаются нарушения зрения, возможно, это связано с лучшей вербализацией. Такие зрительные симптомы всегда следуют за вегетативными проявлениями и при повторных приступах могут отсутствовать.

В большинстве случаев приступы происходят во сне, но также могут случаться в состоянии бодрствования и при пробуждении. Длительность приступов при СП в отличие от других эпилептических синдромов достаточно значительная, что подтверждено во всех исследованиях [2, 4, 5, 9, 11] и варьирует от 5 до 90 минут (чаще 20 – 45 минут).

Для течения СП характерны редкие ночные приступы. У одной трети пациентов может быть только один приступ в жизни. Но в небольшом проценте наблюдений встречаются более частые приступы и крайне редко - атипичная эволюция.

Данные ЭЭГ. Данные ЭЭГ демонстрируют вариабельность локализации фокальных эпилептиформных нарушений в одной записи и в серии записей, генерализованные нарушения и нормальную картину [2, 8, 9, 11, 12, 18-23]. Интериктальная ЭЭГ почти в 80% случаев характеризуется наличием специфической эпилептиформной активности (рис.); могут встречаться нарушения основной активности фона без спайков, в остальных случаях определяется нормальная интериктальная ЭЭГ.

Высокоамплитудные эпилептические комплексы наиболее часто (50 – 75%) локализуются в затылочной области, по морфологии они идентичны центрально-темпоральным спайкам, но меньше по амплитуде. Далее по частоте встречаемости локализация распределяется следующим образом: височная, теменная, центральная, лобная области. Возможны различные сочетания. В процессе наблюдения за пациентами в некоторых случаях наблюдается миграция эпиактивности из затылочной доли в цетрально-височную, а также лобную область. У четверти пациентов с СП возможна регистрация в одной или нескольких записях ЭЭГ коротких вспышек диффузной эпиактивности типа спайк-медленная волна. Возможна фотосенситивность. Во многих исследованиях не получено статистически достоверной разницы в возрасте дебюта, длительности первых приступов и повторении приступов в группах с интериктальными нарушениями на ЭЭГ и без таковых.

Данные 8 иктальных ЭЭГ опубликованы P. Iannetti и соавт. в 2009 г [24]. В исследовании N. Specchio и соавт. (2010) приведены результаты 5 иктальных ЭЭГ: у 3 пациентов отмечалась левосторонняя, а у 2 – правосторонняя локализация эпиактивности [5]. У 4 пациентов ЭЭГ была записана непосредственно с начала приступа; в 2 случаях начальные изменения регистрировались в височно-затылочных отведениях, в 1 случае – в лобных и в 1 случае – в лобно-височных отведениях. Аномалии были представлены ритмической тета-активностью, содержащей пики-, полипики-, комплексы пик-волна с диффузным распространением на обе гемисферы. Семиология приступов заключалась в бледности, недомогании, иногда – позывах на рвоту, прогрессирующем нарушении сознания, рвоте в 2 случаях и тахикардии у всех пациентов. Девиация глаз была контрлатеральна начальным иктальным изменениям на ЭЭГ. Слюнотечение и жевательные автоматизмы наблюдались у 1 больного.

Нейровизуализация. При проведении нейровизуализации у пациентов с СП в большинстве случаев изменений не отмечается, либо в небольшом проценте случаев могут выявляться «неэпилептогенные» органические дефекты типа вентрикуломегалии, арахноидальных кист и др. [25, 26].

Нейропсихологическое исследование. Нейропсихологическому обследованию детей с СП уделяется особое внимание в связи со связью этого синдрома с роландической эпилепсией, при которой возможны когнитивные, речевые и поведенческие нарушения [3]. С 2000 г. опубликованы результаты 8 исследований, касающихся нервно-психического развития пациентов с идиопатической фокальной затылочной эпилепсией, включая СП. Исследования выявили нормальные показатели IQ у всех пациентов. Наиболее часто встречались отклонения в работе зрительного анализатора. Единичные сообщения свидетельствуют о снижении внимания и расстройстве памяти.

Прогноз.  СП – один из наиболее доброкачественных эпилептических синдромов в отношении частоты приступов и достижения ремиссии. Суммарные результаты различных исследований указывают, что 40% пациентов (18 – 83%) имеют только один приступ в жизни, у 48% (41 – 58%) наблюдаются 2 – 5 приступов, и только у 5% (3 – 6%) - более 10 приступов [4, 5, 9, 18]. Подавляющее большинство (90%) пациентов достигают ремиссии в течение 1 – 2 лет. Чем раньше возраст дебюта, тем негативнее прогноз в отношении количества приступов [5]. В сообщении о 79 пациентах с СП указано, что все достигли ремиссии к 12-летнему возрасту. Причем 57% из них имели 1 – 5 приступов, 20% - 6–9 приступов и 23% - более 9 приступов [27]. У пациентов с более 9-ю приступами отмечались поведенческие отклонения.

Лечение. Большинство детей с СП не нуждается в медикаментозном лечении, так как естественное течение этого синдрома предполагает только один приступ. Лечение показано при наличии частых приступов и/или нарушении качества жизни. Большинство родителей обычно настаивает на лечении в связи с драматичностью психо-социального воздействия приступов [3, 28].

Не установлено, какой противосудорожный препарат оптимален при СП. Некоторые авторы являются приверженцами карбамазепина [1, 2, 29], хотя наиболее часто используется вальпроат [25]. Однако длительность лечения не коррелирует с повторением приступов. Так, по данным N. Specchio и соавт. (2010), 77,3% пациентов, получавших антиэпилептическую терапию, продолжали иметь судороги. Среди пациентов, которые прерывали лечение, только у 10,8% возобновились приступы.

Заключение. Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом или синдром Панайотопулоса является идиопатической фокальной эпилепсией с дебютом в детском возрасте и истинно доброкачественным течением. Несмотря на драматический характер приступов, этот синдром не требует длительной противосудорожной терапии. Необходимо обратить внимание на социальный аспект заболевания, так как клинические проявления синдрома вызывают страх у родителей, педагогов и врачей, что приводит к социальной депривации детей.

Рис. Специфическая эпилептиформная активность на межприступной

Литература

  1. Ferrie C., Caraballo R., Covanis A. et al. Panayiotopoulos syndrome: a consensus view // Dev Med Child Neurol. 2006. Vol. 48. P. 236–240.
  2. Ferrie C., Caraballo R., Covanis A. et al. Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: a consensus view // Epilepsia. 2007. Vol. 48. P. 1165–1172.
  3. Panayiotopoulos C.P., Michael M., Sanders S. et al. Benign childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes // Brain. 2008. Vol. 131. P. 2264–2286.
  4. Michael M., Tsatsou K., Ferrie C.D. Panayiotopoulos syndrome: an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non-epileptic disorders // Brain Dev. 2010. Vol. 32. P. 4–9.
  5. Specchio N., Trivisano M., Di Ciommo V. et al. Panayiotopoulos syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of 93 consecutive patients // Epilepsia Res. 2010. Vol. 88. P. 112-117.
  6. Okanishi T., Maegaki Y., Ohno K., Togari H. Underlying neurologic disorders and recurrence rates of status epilepticus in childhood // Brain Dev. 2008. Vol. 30. P. 624–628.
  7. Durа-Travе T., Yoldi-Petri M.E., Gallinas-Victoriano F. Panayiotopoulos syndrome: epidemiological and clinical characteristics and outcome. Eur J Neurol. 2008. Vol. 15. P. 336–341.
  8. Lada C., Skiadas K., Theodorou V., Covanis A. A study of 43 patients with Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood seizure susceptibility // Epilepsia. 2003. Vol. 44. P. 81–88.
  9. Panayiotopoulos C.P. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. John Libbey, London, 2002.
  10. Ferrie C.D., Beaumanoir A., Guerrini R. et al. Early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome // Epilepsia/ 1997. Vol. 38. P. 285–293.
  11. Caraballo R., Cersosimo R., Fejerman N. Panayiotopoulos syndrome: a prospective study of 192 patients // Epilepsia. 2007. Vol. 48. P. 1054–1061.
  12. Covanis A., Lada C., Skiadas K. Children with rolandic spikes and ictus emeticus: rolandic epilepsy or Panayiotopoulos syndrome? // Epileptic Disord. 2003. № 5. Р. 139–143.
  13. Diaz-Negrillo A., Martin-Del Valle F., Gonzalez-Salaices M. et al. Panayiotopoulos syndrome: a report of two cases in twin brothers // Rev Neurol. 2008. Vol. 47. P. 615–616.
  14. Taylor I., Berkovic S.F., Kivity S., Scheffer I.E. Benign occipital epilepsies of childhood: clinical features and genetics // Brain. 2008. Vol. 131. P. 2287– 2294.
  15. Livingston J.H., Cross J.H., Mclellan A. et al. A novel inherited mutation in the voltage sensor region of SCN1A is associated with Panayiotopoulos syndrome in siblings and generalized epilepsy with febrile seizures plus // J Child Neurol. 2009. Vol. 24. P. 503–508.
  16. Vigevano F., Ricci S. Benign occipital epilepsy of childhood with prolonged seizures and autonomic symptoms. In: F. Andermann, A. Beaumanoir, L. Mira et al. (eds). Occipital seizures and epilepsies in children. John Libbey, London, 1993. P. 133–140.
  17. Vigevano F., Lispi M.L., Ricci S. Early onset benign occipital susceptibility syndrome: video-EEG documentation of an illustrative case // Clin Neurophysiol. 2000. Vol. 111. Suppl 2. P. 81–86.
  18. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment (Revised 2nd edition). Springer, London, 2010.
  19. Panayiotopoulos CP. Vomiting as an ictal manifestation of epileptic seizures and syndromes // J Neurol Neurosurg Psychiatr. 1988. Vol. 51. P. 1448–1451.
  20. Oguni H., Hayashi K., Imai K. et al. Study on the early-onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms otherwise described as early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome // Epilepsia. 1999. Vol. 40. P. 1020–1030.
  21. Мухин К.Ю. Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова  Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. М.: «Альварес Паблишинг», 2004.
  22. Ohtsu M., Oguni H., Hayashi K. et al. EEG in children with early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome: Panayiotopoulos syndrome // Epilepsia. 2003. Vol. 44. P. 435–442.
  23. Ohtsu M., Oguni H., Imai K. et al. Early-onset form of benign childhood epilepsy with centro-temporal EEG foci – a different nosological perspective from Panayiotopoulos syndrome // Neuropediatrics. 2008. Vol. 39. P. 14–19.
  24. Iannetti P., Spalice A., Rocchi V., Verrotti A. Diffuse onset of ictal electroencephalography in a typical case of Panayiotopoulos syndrome and review of the literature // J Child Neurol. 2009. Vol. 24. P. 472–476.
  25. Мухин К.Ю., Стрюк Г.В. Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: «Арт-Бизнес-Центр», 2000.
  26. Yalcin A.D., Toydemir H.E., Celebi L.G., Forta H. Panayiotopoulos syndrome with coincidental brain lesions // Epileptic Disord. 2009. Vol. 11. P. 270–276.
  27. Hirano Y., Oguni H., Funatsuka M. et al. Neurobehavioral abnormalities may correlate with increased seizure burden in children with Panayiotopoulos syndrome // Pediatr Neurol. 2009. Vol. 40. P. 443–448.
  28. Valeta T. Parental attitude, reaction and education in benign childhood focal seizures. In: C.P. Panayiotopoulos (ed.). The epilepsies: seizures, syndromes and management. Bladon Medical Publishing, Oxford, 2005. P. 258–261.
  29. Никанорова М.Ю. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В кн.: Эпилепсии и судорожные синдромы у детей. Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. М.: «Медицина», 1999.

Журнал "Качественная клиническая практика" | Журнал "Фармакокинетика и фармакодинамика" | Журнал "Клиническая фармация" | Центр фармакоэкономических исследований | Издательство ОКИ | Вакансии
© 2014 г. Все права на сайт и его содержимое принадлежат ООО «Издательство ОКИ»Юридическая поддержка и бухгалтерское обслуживание осуществляется компанией «Фиолент»

Яндекс.Метрика
Издательсво ОКИ