Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/php/base.php on line 444
Изменения дихотомии «фокальный/генерализованный» в предложениях по новой классификации эпилепсии
ЗДЕСЬ ВЫ ЧИТАЕТЕ НОВОСТИ С ДРУГИХ САЙТОВ. У Вас есть новость, которую хотите разместить? Присылайте на clinvest@mail.ru





Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /storage/home/srv21337/ephileptology/www/include/top.php on line 80

Изменения дихотомии «фокальный/генерализованный» в предложениях по новой классификации эпилепсии

Журнал: Клиническая эпилептология, 2010 г.
Раздел: Тема номера
Автор: Белоусова Е.Д. , Ермаков А.Ю.
PDF версия статьи: (загрузить)


Два десятилетия в практической и научной деятельности мы пользуемся Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов, принятой в 1989 г. Основой данной классификации было деление всех эпилепсий на парциальные и генерализованные, а на втором уровне каждая из основных групп делилась на симптоматические, криптогенные и идиопатические эпилепсии. Понятно, что с момента создания Международной классификации произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Стало ясно, что Международная классификация 1989 г. устарела и нуждается в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига, основным вкладом которой в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г. приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций (эпилептических приступов и эпилепсий). Были созданы четыре рабочие группы – по описательной терминологии, по типам приступов, по синдромам и заболеваниям, по нарушениям функций, вызванных эпилепсией. При повторных обсуждениях рабочие группы пришли к выводу, что пока невозможно заменить уже существующую классификацию новой, так как «новая и усовершенствованная» классификация не будет одобрена всеми и не соответствует всем научным и клиническим нуждам эпилептологии.

Вместо классификации в 2001 году Международная противоэпилептическая лига публикует проект новой «Диагностической схемы для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [1]. Новая схема должна была заменить и «Международную классификацию эпилептических приступов» 1981 г. и «Международную классификацию эпилепсий, эпилептических синдромов и связанных с ними состояний» 1989 г. Пока этого не произошло и за развитием классификации можно проследить на сайте Лиги (http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/index.cfm [ссылки на документы, находящиеся на сайте ILAE могут устаревать]) [2]. Диагностическая схема не является завершённой, она постоянно дорабатывается, в ней есть отдельные неточности, её отдельные положения дискуссионны, и даже в незавершённом виде она велика по объёму. На момент написания данной статьи открытая дискуссия по «Диагностической схеме для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» завершена, и дальнейшая работа будет проводиться уже в закрытых рабочих группах.

В августе 2009 года Комиссия по Классификации и Терминологии распространила сообщение [3], в котором отчасти пересматриваются позиции, изложенные в Диагностической схеме. Ниже по тексту мы обсуждаем изменения, внесённые Комиссией и Международной противоэпилептической лигой, в том, что касается фокальности и генерализованности эпилепсий и эпилептических приступов.

Фокальные приступы и синдромы заменили термин «парциальные» приступы и «локализационно-обусловленные» синдромы. Вызвано это тем, что термин «парциальный» скорее относится к части тела, а не к части головного мозга. Термин «фокальный» чётче указывает на ограниченную часть головного мозга (по сути, на наличие эпилептического фокуса), а клинические проявления фокального приступа могут быть и двусторонними.

Простые и сложные фокальные приступы: использование этих терминов не рекомендуется, и они не будут заменяться другими. Нарушение сознания в момент приступа должно описываться как одна из характеристик приступа, но не должна использоваться для их классификации. Считается, что в некоторых клинических ситуациях невозможно определиться со степенью нарушения сознания (трудно провести тестирование: приступ очень короткий, пациент в тяжёлом состоянии или с умственной отсталостью и т.д.).

Термины «генерализованный» и «фокальный» использовались ранее в дихотомической классификации, как приступов, так и эпилепсий. Учитывая современные электроклинические данные, подобная дихотомия в отношении эпилептических приступов допустима. В отношении эпилепсий такое простое разделение на генерализованные и фокальные считается неверным [3]. По сути дела предполагается, что не существует генерализованных и фокальных эпилепсий. Для такого предположения, конечно, существуют объективные предпосылки. В настоящее время стало очевидным, что чёткая грань между генерализованными и фокальными эпилептическими приступами и синдромами отсутствует. Не вызывает сомнения начало типичных абсансов исходящих из лобных долей головного мозга – этот феномен впервые был описан Карловым В.А. ещё в 1987 г. [4]. У пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией описаны ауры, фокальный (версивный) компонент приступа, часто встречаются фокальные изменения на межприступной ЭЭГ [5]. Leutmezer F.С. соавт. (2002 г.) описывают фокальные клинические симптомы (унилатеральные тонические/дистонические установки конечностей, версивный компонент, даже постприступный гемипарез), межприступное замедление в височных отведениях и фокальные эпилептиформные разряды у 30-35% пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями [6].

Выделены и хорошо описаны эпилептические синдромы, при которых у пациентов могут отмечать как генерализованные, так и фокальные приступы (тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста или синдром Драве). Кроме того, значительный процент симптоматических и вероятно симптоматических эпилепсий может протекать как с фокальными, так и с генерализованными приступами. Особенно часто такие ситуации встречаются у детей. Korff C.M. с соавт. (2006 г.), обследовав младенцев с эпилепсией, показали, что у 33% из них невозможно сказать, какой именно эпилепсией (фокальной или генерализованной) страдает ребёнок [7]. У 25% младенцев эпилепсия протекала и с фокальными, и с генерализованными эпилептическими приступами.

Приведённые данные не вызывают сомнений. Однако непонятно, как нужно ставить диагноз эпилепсии, если термины генерализованный/фокальный (в отношении эпилепсий) будут упразднены. Конечно, если мы столкнёмся с чётко описанным электроклиническим синдромом, таким, как медиальная височная эпилепсия или геластическая эпилепсия, то трудностей с диагнозом у нас не возникнет, мы именно так и сформулируем диагноз. Что делать с другими фокальными эпилепсиями? Комиссия по Классификации и Терминологии предлагает нам классифицировать их на основании «специфического» типа приступов. Возникает вопрос – всегда ли мы сможем выделить эти «специфические типы приступов» при том, что фокальные приступы и изучены, и описаны хуже, чем генерализованные? Lüders H.O. с соавт. (2009 г.) также пишет о необходимости сохранения этой дихотомии (возможно, искусственной) [8]. Разделение эпилепсий на генерализованные и фокальные позволяет выделить пациентов для возможного нейрохирургического вмешательства (оно возможно у пациентов с фокальной эпилепсией). Кроме того, при фокальных эпилепсиях эффективны самые разные противоэпилептические препараты (ПЭП), а генерализованные эпилепсии обладают более избирательной чувствительностью к ПЭП. Надеемся, что дискуссия в печати приведёт к какому-то взвешенному решению по классификации и по разделению эпилепсий на фокальные и генерализованные. Правда, даже в случае принятия этого решения классификация эпилепсий, по всей видимости, ещё больше разойдётся с МКБ-10.

Далее в предложениях по новой классификации эпилептические приступы делятся на две большие самоограниченные группы (или самокупирующиеся от англ. «self-limited») и непрерывные типы приступов (от англ. «continuous»), то есть эпилептические статусы. Новая Диагностическая схема включает перечень 22 основных видов приступов и 9 видов эпилептического статуса. Кроме того, выделяются провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий. Самоограниченные эпилептические приступы в свою очередь делятся на генерализованные и фокальные.

 Фокальный эпилептический приступ – тот, чьи начальные проявления указывают на первоначальную активацию только части одного полушария головного мозга (ограниченную часть или довольно распространённую [3]). Один и тот же тип приступа имеет одинаковое начало и преимущественный паттерн распространения, иногда затрагивающий и другое полушарие [3]. Не предусматривается разделение фокальных приступов на простые и сложные. Генерализованный эпилептический приступ – тот, чьи начальные проявления указывают на более или менее выраженное вовлечение обоих полушарий головного мозга. Билатеральная сеть, отвечающая за распространение эпилептического возбуждения, может включать и кортикальные, и субкортикальные структуры, но не должна обязательно включать всю кору головного мозга [3]. Генерализованные приступы могут быть асимметричными. Фокальные приступы труднее классифицировать в соответствии с механизмами их развития, так как эти механизмы хуже изучены, чем при генерализованных приступах (табл. 1).

 Таблица 1

Классификация фокальных эпилептических приступов [2]

Фокальные приступы

  • Фокальные сенсорные приступы
    • С элементарными сенсорными симптомами (например, приступы из затылочной и теменной долей)
    • Со сложными сенсорными симптомами (например, приступы из височно-теменно-затылочного стыка)
  • Фокальные моторные приступы
    • С элементарными клоническими моторными симптомами
    • С асимметричными тоническими моторными симптомами (например, приступы из дополнительной моторной зоны)
    • С типичными височно-долевыми автоматизмами (например, приступы из медиальных отделов височной доли)
    • С гипермоторными автоматизмами
    • С фокальным негативным миоклонусом
    • С ингибиторными моторными приступами
  • Геластические приступы
  • Гемиклонические приступы
  • Вторично-генерализованные приступы
  • Рефлекторные приступы при фокальных эпилептических синдромах
  • Приступы из задних отделов неокортекса
  • Неокортикальные височные приступы

Фокальный status epilepticus

  • Epilepsia partialis continua Кожевникова
  • Aura continua
  • Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)
  • Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

К сожалению, самоограниченные фокальные приступы в Диагностической схеме описаны хуже, чем генерализованные. Более или менее подробные описания есть только у трёх типов приступов – геластических, неокортикальных височных и приступов из задних отделов неокортекса.

Геластические приступы чаще описываются как проявление гамартомы гипоталамуса. Смех может быть изолированным клиническим симптомом, тогда, как правило, он короткий (около 30 сек), и пациенту долго не ставится диагноз эпилепсии. Может сочетаться с фокальными приступами с двигательными симптомами, миоклониями, аксиальным тоническим приступом, флексорными спазмами. Если не является изолированным, а сочетается с другими симптомами, то может быть длительным, описаны единичные случаи геластического статуса. Если геластические приступы являются проявлением гамартомы гипоталамуса, то наиболее часто они начинаются в возрасте до 5 лет. Если геластические приступы ассоциированы с лобнодолевыми или височнодолевыми фокусами, то они начинаются после 5 лет. Межприступная и приступная ЭЭГ неспецифична: могут отмечаться и фокальные спайки и генерализованные спайк-волновые разряды, указывая на вовлечение в процесс лобных и височных долей обоих полушарий, а также субкортикальных структур.

Неокортикальные височные приступы редки и мало исследованы по сравнению с медиальными височными приступами. Несмотря на то, что аура при медиальных и неокортикальных височных приступах одинакова, есть отдельные симптомы их отличающие. Наличие слуховых галлюцинаций и искажений предполагает неокортикальную локализацию фокуса. Очень редко, но встречаются эпилептические головокружения, связанные с височным неокортексом. Аура в виде сложных зрительных галлюцинаций скорее всего развивается на стыке височного и теменного неокортекса. Автоматизмы при неокортикальной височной эпилепсии встречаются реже, чем при медиальной.

Приступы, связанные с задними отделами неокортекса, предлагается разделять на приступы, возникающие в затылочной доле, и приступы, возникающие в теменной доле.

Для приступов, возникающих в затылочной доле, характерны субъективные симптомы (элементарные зрительные галлюцинации, амавроз, ощущение движения глазных яблок, диплопия) и объективные симптомы (девиация глаз, нистагм, моргание). Подобные приступы характерны для доброкачественных затылочных эпилепсий детства, целиакии с кальцификатами в затылочной доле и для мальформаций затылочной коры.

Для приступов, возникающих в теменной доле, также характерны субъективные и объективные симптомы. К субъективным симптомам относятся парестезии, боль, ощущение, что конечность не принадлежит пациенту (редко), головокружение (если активность возникает на стыке височной и теменных долей), вкусовые галлюцинации (могут быть и при очаге в передних отделах височной доли), ощущение движения тела, при очаге в доминантном по речи полушарии различные нарушения чтения, письма и речи. Объективные симптомы представляют собой вариант распространения эпилептического возбуждения.

Предыдущие классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов часто использовались как жёсткая доктрина. Это упрощало образование в области эпилепсии и проведение клинических исследований. Но дальнейшее развитие эпилептологии во всех её областях (эпидемиологии, электрофизиологии, нейровизуализации, генетики и др.) не оправдало такого упрощённого подхода к классификации. Комиссия по Классификации и Терминологии (2009 г.) настаивает на том, что любая возможная классификация должна служить руководством для обобщения всех современных знаний в области эпилептологии. Она должна быть гибкой и изменяться по мере появления новых научных данных [3]. До появления подобной классификации Комиссия по Классификации и Терминологии (2009 г.) предлагает нам использовать предложения по классификации в качестве каталога, в котором мы можем выбирать основные пути организации информации, получаемой в клинической практике, разработке новых ПЭП, в фундаментальных и клинических исследованиях [3].

Литература 

  1. Engel J.R., A Proposed Diagnostic Schema for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy. Epilepsia; 2001; V. 42 (6); V. 796-803.
  2. http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/index.cfm
  3. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies: Report of the Commission on Classification and Terminology COMMISSION REPORT 28 July 2009. http://af7-2.mail.ru/cgi- bin/readmsg/ClassificationSummaryReportwebAug2009
  4. Карлов В.А., Овнатанов В.С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность на ЭЭГ. Журн невропатол и психиатр.; 1987; Т. 8 (N 6); стр. 805-811
  5. Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Lüders H.O. Focal semiologic and electroencephalographic features in patients with juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia.; 2005; V.46(10); P.1668-76.
  6. Leutmezer F., Lurger S., Baumgartner C. Focal features in patients with idiopathic generalized epilepsy. Epilepsy Res.; 2002; V.50(3); P. 293-300.
  7. Korff C.M., Nordli D.R. Epilepsy syndromes undetermined whether focal or generalized in infants. Epilepsy Res.; 2006; V.70 Suppl 1; P.105-9.
  8. Lüders H.O., Turnbull J., Kaffashi F. Are the dichotomies generalized versus focal epilepsies and idiopathic versus symptomatic epilepsies still valid in modern epileptology? Epilepsia. 2009; V.50(6); P.1336-43.

 

Журнал "Качественная клиническая практика" | Журнал "Фармакокинетика и фармакодинамика" | Журнал "Клиническая фармация" | Центр фармакоэкономических исследований | Издательство ОКИ | Вакансии
© 2014 г. Все права на сайт и его содержимое принадлежат ООО «Издательство ОКИ»Юридическая поддержка и бухгалтерское обслуживание осуществляется компанией «Фиолент»

Яндекс.Метрика
Издательсво ОКИ